ASUHAN KEPERAWATAN HEMOFILIA

BAB I

PENDAHULUAN

A.   Latar Belakang

Pada tahun 2000 hemofilia yang dilaporkan ada 314, pada tahun 2001kasus yang dilaporkan mencapai 530. Diantara 530 kasus ini , 183 kasus terdaftar di RSCM, sisanya terdaftar di Bali, Bangka, Lampung, Medan, Padang, Palembang, Papua, Samarinda, Semarang, Surabaya, Ujung Pandang dan Yogyakarta.Di antara 183 pasien hemofilia yang terdaftar di RSCM, 100 pasien telah diperiksa aktifitas factor VII dan IX. Hasilnya menunjukkan 93 orang adalah hemofilia A dan 7 pasien adalah hemofilia B. Sebagian besar pasien hemofilia A mendapat cryoprecipitate untuk terapi pengganti, dan pada tahun 2000 konsumsi cryoprecipitate mencapai 40.000 kantong setara dengan kira-kira 2 juta unit factor VIII.

Pada tahun 2002 pasien Hemofilia yang telah terdaftar di seluruh Indonesia mencapai 757, diantaranya 233 terdaftar di Jakarta, 144 di Sumatra Utara, 92 di Jawa Timur, 86 di Jawa Tengah dan sisanya tersebar dari Nanggroe Aceh Darussalam sampai Papua.

B.   Tujuan Penulisan

Tujuan umum dari penulisan makalah ini di harapkan mahasiswa mampu membuat asuhan keperawatan penyakit hemofilia  pada anak

Tujuan dari penulisan makalah diharapkan mahasiswa mampu:

1.      Mengetahui pengertian hemofilia

2.      Mengetahui etiologi hemofilia

3.      Mengetahui patofisologi hemofilia

4.      Mengetahui manifestasi klinis hemofilia

5.      Memberikan asuhan keperawatan yang tepat pada anak yang hemofilia

BAB II

TINJAUAN TEORITIS

A.    Konsep Dasar

1.     Definisi

      Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).

2.     Etiologi
        Penyebab Hemofilia adalah karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).

3.     Patofisiologi

               Hemofilia merupakan penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif x-linked dari pihak ibu.Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cidera.Hemofilia berat terjadi apabila konsentrasi faktor VIII dan faktor IX plasma kurang dari 1 %. Hemofilia sedang jika konsentrasi plasma 1 % - 5 %. Hemofilia ringan apabila konsentrasi plasma 5 % - 25 % dari kadar normal. Manifestasi klinis yang muncul tergantung pada umur anak dan deficiensi faktor VIII dan IX.Hemofilia berat ditandai dengan perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan.Tempat perdarahan yang paling umum di dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha.Otot yang tersering terkena adalah flexar lengan bawah, gastrak nemius, & iliopsoas

4. Manifestasi Klinis

   Masa Bayi (untuk diagnosis)

a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi

b. Ekimosis subkutan di atas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4 bulan)

c. Hematoma besar setelah infeksi

d. Perdarahan dari mukosa oral.

e. Perdarahan Jaringan Lunak

Episode Perdarahan (selama rentang hidup)

a. Gejala awal : nyeri

b. Setelah nyeri : bengkak, hangat dan penurunan mobilitas)

Sekuela Jangka Panjang

Perdarahan berkepanjangan dalam otot menyebabkan kompresi saraf dan

fibrosis otot.

5. Evaluasi Diagnostik
1. Uji Laboratorium (uji skrining untuk koagulasi darah)
a. Jumlah trombosit (normal)
b. Masa protrombin (normal)
c. Masa trompoplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik)
d. Masa perdarahan (normal, mengkaji pembentukan sumbatan trombosit dalam kapiler)
e. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnostik)
f. Masa pembekuan trompin

2. Biapsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur.
3. Uji fungsi hati (SGPT, SGOT, Fosfatase alkali, bilirubin)

6. Penatalaksanaan

• Penatalaksanaan Medis

Pemeriksaan Lab. darah

Hemofilia A:

• Defisiensi faktor VIII
• PU (Partial ThrombopLastin Time) amat memanjang
• PT (Prothrombin / time waktu protombin) memanjang
• TGT (Thromboptastin Generation Test) diferential APTT dengan plasma abnormal
• Jumlah trombosit dan waktu perdarahan normal

Hemofilia B:

• Defisiensi faktor IX
• PU (PartiaL Thromboptastin Time) amat memanjang
• PT (Prothrombin Time) waktu protombin dan waktu perdarahan normal
• TGT (Thromboptastin Generation Test) diferential APTT dengan serum abnormal

• Penatalaksanaan Keperawatan
• Supportive
• Menghindari luka
• Merencanakan suatu kehendak operasi
• RICE (Rest Ice Compression Evaluation)
• Pemberian kortikosteroid
• Pemberian analgetik
• Rehabilitasi medik
• Penggantian faktor pembekuan

Pemberian faktor VIII IX dalam bentuk rekombinan konsentrat maupun komponen darah

• Terapi gen
• Lever transplantation
• Pemberian vitamin K; menghindari aspirin, asamsalisitat, AINS, heparin
• Pemberian rekombinan faktor VIII
• Pada pembedahan (dengan dosis kg / BB)

Faktor VIII dalam bentuk recombinate dan coginate.

Faktor IX dalam bentuk mononine

7. Komplikasi
1. Artropati progresif, melumpuhkan
2. Kontrakfur otot
3. Paralisis
4. Perdarahan intra kranial
5. Hipertensi
6. Kerusakan ginjal
7. Splenomegali
8. Hepatitis
9. AIDS (HIV) karena terpajan produk darah yang terkontaminasi.
10. Antibodi terbentuk sebagai antagonis terhadap faktor VIII dan IX
11. Reaksi transfusi alergi terhadap produk darah
12. Anemia hemolitik
13. Trombosis atau tromboembolisme

8.Prognosis

      Tersedianya fasilitas darah segar,kropresipitat dan F VIII menyebabkan prognosis hemofilia menjadi baik.

B. Asuhan Keperawatan

1.      Pengkajian Keperawatan

Aktivitas

Gejala     :    Kelelahan, malaise, ketidak mampuan untuk melakukan aktivitas

Tanda    :     Kelemahan otot

Sirkulasi    

Gejala    :     Palpitasi

Tanda    :    Kulit dan membrane mukosa pucat, deficit saraf serebral/tanda perdarahan serebral

Eliminasi

Gejala    :     Hematuria

Integritas ego

Gejala    :     Perasaan tak ada harapan, tak berdaya

Tanda     :     Depresi menarik diri, ansietas

Nutrisi

Gejata     :     Anoreksia, penurunan BB

Nyeri

Gejala     :    Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot

Tanda    :     Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel

Keamanan

Gejala     :     Riwayat trauma ringan, perdaran spontan

Tanda    :     Hematoma

 

Data subjektif Anak

Merasa nyeri disendi

Merasa nyeri di otot

Merasa sendinya bertambah besar (bengkak)

Merasa gerakan / aktifitasnya terganggu

Data subjektif Orangtua

Orang tua mengeluh anaknya nyeri sendi

Orang tua mengeluh anaknya Merasa nyeri di otot

Orang tua mengeluh sendi anaknya bertambah besar

Orang tua mengeluh anaknya kesulitan beraktifitas

Data Objektif

Sendi bengkak, kemerahan, panas

Ekspresi wajah menyeringai jika sendi digerakkan

Berjalan pincang / tak normal

Posisi kaki ektrimitas yang sakit tidak normal

2. Diagnosa Keperawatan

a.Risiko injuri b.d perdarahan

b.      Nyeri b.d perdarahan dalam jaringan dan sendi

c.       Risiko kerusakan mobilitas fisik b.d efek perdarahan pada sendi dan jaringan lain.

d.       Perubahan proses keluarga b.d anak menderita penyakit serius

e.       Perfusi jaringan tidak efektif (perifer) b/d penurunan konsentrasi Hb darah

f. Resiko trauma dengan fakor resiko internal : kurang pencegahan kecelakaan

g.      Resiko kekurangan volume cairan dengan faktor resiko kehilangan cairan melalui rute abnormal (perdarahan)

h.      Resiko infeksi dengan faktor resiko trauma

i.  Nyeri akut b/d agen injuri biologis

j.  Kurang pengetahuan b/d keterbatasan paparan

3. Intervensi

DP I
Tujuan : Menurunkan risiko injuri
Intervensi :
1. Ciptakan lingkungan yang aman dan memungkinkan proses pengawasan
2. Beri dorongan intelektual / aktivitas kreatif
3. Dorong OR yang tidak kontak (renang) dan gunakan alat pelindung : helm
4. Dorong orang tua anak untuk memilih aktivitas yang dapat diterima dan aman
5. Ajarkan metode perawatan / kebersihan gigi.
6. Dorong remaja untuk menggunakan shaver hindari ROM pasif setelah episode perdarahan akut.
7. Beri nasehat pasien untuk mengenakan identitas medis.
8. Beri nasehat pasien untuk tidak mengkonsumsi aspirin, bisa disarankan menggunakan Asetaminofen.

DP I
Tujuan : Sedikit atau tidak terjadi perdarahan
Intervensi :
1. Sediakan dan atur konsentrat faktor VIII + DDAVP sesuai kebutuhan.
2. Berikan pendidikan kesehatan untuk pengurusan penggantian faktor darah di rumah.
3. Lakukan tindakan suportif untuk menghentikan perdarahan
• Beri tindakan pada area perdarahan 10 – 15 menit.
• Mobilisasi dan elevasi area hingga diatas ketinggian jantung.
• Gunakan kompres dingin untuk vasokonstriksi.

DP II
Tujuan : Pasien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas atau skala nyeri yang dapat diterima anak.
Intervensi :
1. Tanyakan pada klien tengtang nyeri yang diderita.
2. Kaji skala nyeri.
3. Evaluasi perubahan perilaku dan psikologi anak.
4. Rencanakan dan awasi penggunaan analgetik.
5. Jika injeksi akan dilakukan, hindari pernyataan “saya akan memberi kamu injeksi untuk nyeri”.
6. Hindari pernyataan seperti “obat ini cukup untuk orang nyeri”.
7. “Sekarang kamu tidak membutuhkan lebih banyak obat nyeri lagi”.
8. Hindari penggunaan placebo saat pengkajian/ penatalaksanaan nyeri.

DP III
Tujuan : Menurunkan resiko kerusakan mobilitas fisik.
Intervensi :
1. Elevasi dan immobilisasikan sendi selama episode perdarahan.
2. Latihan pasif sendi dan otot.
3. Konsultasikan dengan ahli terapi fisik untuk program latihan.
4. Konsultasikandengan perawat kesehatan masyarakat dan terapi fisik untuk supervisi ke rumah.
5. Kaji kebutuhan untuk manajemen nyeri.
6. Diskusikan diet yang sesuai.
7. Support untuk ke ortopedik dalm rehabilitasi sendi.

DP IV
Tujuan : Klien dapat menerima support adekuat.
Intervensi :
1. Rujuk pada konseling genetik untuk identifikasi kerier hemofilia dan beberapa kemungkinan yang lain.
2. Rujuk kepada agen atau organisasi bagi penderita hemofilia.

                       

BAB III

PENUTUP

A.    Kesimpulan

Hemofilia adalah kelainan perdarahan yang diturunkan yang disebabkan adanya kekurangan faktor pembekuan. hemofilia A timbul jika ada defek gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (FVII) sedangkan hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (FIX). hemofilia A dan B tidak dibedakan karena mempunyai tampilan klinis yang mirip dan pola pewarisan gen yang serupa. hemofilia adalah salah satu penyakit genetik tertua yang pernah dicatat. kelainan perdarahan yang diturunkan yang terjadi pada seorang laki-laki tercatat dalam berkas

B.      Saran

1. Semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi yang pembaca, terutama mahasiswa keperawatan
2. Semoga dapat menjadi bahan acuan pembelajaran bagi mahasiswa keperawatan.
3. semoga makalah ini dapat menjadi pokok bahasan dalam berbagai diskusi dan forum terbuka.

DAFTAR PUSTAKA

1. Cecily. L Betz, 2002, Buku Saku Keperawatan Pediatri, Alih bahasa Jan Tambayong, EGC, Jakarta.

2. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985, Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak 1, Infomedika, Jakarta.

3. Sodeman, 1995, Patofisiologi Sodeman : Mekanisme Penyakit, Editor, Joko Suyono, Hipocrates, Jakarta.

4. Arif M, 2000, Kapita Selekta Kedokteran, Edisi III, Jilid 2, Media Aesculapius, FKUI, Jakarta.